Болезнь Альцгеймера почти всегда сокрушает людей, старше, чем 60, но у людей с синдромом Дауна, болезнь Альцгеймера часто поражает перед возрастом 40. Теперь, бригада исследователей сообщает, что поломки в генерирующей энергию митохондрии клеток головного мозга способствуют раннему началу болезни Альцгеймера в пациентах синдрома Дауна и могут поощрить болезнь Альцгеймера в старости также.Исследователи подозревают, что люди с синдромом Дауна более восприимчивы к болезни Альцгеймера, потому что их дополнительная копия хромосомы 21 заставляет их строить больше из некоторых протеинов, гены которых сидят на той хромосоме.
Один такой ген кодирует для амилоидного предшествующего протеина (APP). Ряд ферментов урезает APP в другой протеин, названный A? 42, который является главным компонентом старческих мемориальных досок, характеризующих болезнь Альцгеймера.
Но могли бы быть другие связи между этими двумя болезнями также. Например, у пациентов синдрома Дауна есть дефектная митохондрия, органеллы, также теряющие эффективность как людей возраст. Некоторые исследования связали работающую со сбоями митохондрию с неспособностью клеток головного мозга должным образом обработать APP, предложив связь с болезнью Альцгеймера.Чтобы проверить, как митохондриальные дефекты могли бы привести к симптомам болезни Альцгеймера, бригада во главе с Хорхе Буссиглио из Университета Коннектикута, Фармингтон, и Брюса Яннера из Медицинской школы Гарварда в Бостоне исследовала клетки головного мозга от прерванных зародышей с синдромом Дауна.
По сравнению с нормальными клетками Вниз клетки накопили больше A? 42 и доставленный в челноке меньше APP из клетки. Бригада нашла тот же образец, когда они отравили митохондрию нормальных клеток – доказательства, они говорят, что дефектная митохондрия позволяет A? 42 и APP для создания во Вниз клетках. К тому же, спрятавшая форма APP, как известно, защищает нейроны от различных токсинов, включая A? 42.
Сообщая об их результатах в выпуске 28 февраля Нейрона, исследователи утверждают, что болезнь Альцгеймера может следовать из смертельного цикла, в котором избыток APP ослабляет митохондрию, заставляющую клетки прятать меньше защитной формы APP, делая их ранимыми для повреждения от A? 42 накопления.«Это – красиво написанная работа», говорит нейробиолог М. Флинт Бил из Корнелльского университета Медицинский Колледж в Нью-Йорке. «Я был всегда немного скептичен [гипотезы, что митохондрия и APP взаимодействуют в токсичной обратной связи], но я становлюсь большим количеством сторонника».