Человек, услышавший глаза, царапающие ‘как наждачная бумага’, вылеченная из редкого заболевания

Английский джентльмен, услышавший его глаза, царапающие «как наждачная бумага» каждый раз, они двигались в их углубления, был вылечен. Человек страдал от редкого условия, названного превосходящим синдромом расхождения канала (SCDS), и влияет только на каждое 500000-е в Соединенном Королевстве, будучи обнаруженным десятилетие назад.

Симптомы вызываются истончением или заканчивают отсутствие части височной кости, лежащей над превосходящим полукружным каналом вестибулярной системы. Это может следовать из медленной эрозии кости или физической травмы черепа и существуют доказательства, что дефект или восприимчивость врожденны.

Тупая боль в голове человека прогрессировала до вибрирующего ощущения, влиявшего на его видение каждый раз, когда он говорил. Между тем громкие шумы начали заставлять его чувствовать головокружение.Ричард Ирвинг в Бирмингемской Клинике Уха, диагностировавший его с редким условием после замечающий часть кости, покрывающей полукружные каналы, отсутствует, который подвергает чувствительной мембране внизу.

Не трудно лечить, но очень трудно идентифицировать.Обычно существует только два пункта увеличенного соблюдения (выдающий к давлению) во внутреннем ухе: овальное окно, через которое звуковая энергия передана во внутреннее ухо через кость стремени; и круглое окно, через которое звуковая энергия рассеяна от внутреннего уха после путешествия вокруг улитки.

SCDS создает третье мобильное окно во внутреннее ухо. Признаки и симптомы SCDS следуют из физиологических последствий этого третьего окна.Вестибулярные и/или слуховые признаки и симптомы могут произойти в SCDS.

Головокружение и oscillopsia (очевидное движение объектов, которые, как известно, постоянны) вызванный громкими шумами и/или вмешательствами, изменяющими среднее ухо или внутричерепное давление (такое как кашель, чихание или напряжение). Люди с SCDS могут испытать чувство постоянного неравновесного состояния и дисбалланса, и могут воспринять, что объекты двигаются своевременно с их пульсом (пульсирующий oscillopsia).

Слуховые проявления SCDS могут включать автофальшивый (увеличенный резонанс собственного голоса), аллергия к проводимым костью звукам, и очевидная кондуктивная тугоухость показала на аудиометрии.После того, как диагностированный, промежуток в височной кости может быть восстановлен хирургическим перевсплытием поврежденной кости или включением превосходящего полукружного канала. Эти методы выполняются путем доступа к месту расхождения или через среднюю трепанацию черепа ямки или через канал, сверленный через транссосцевидную кость позади поврежденного уха.

Ирвинг сказал:«Это очень необычно с симптомами, которые, возможно, легко были отклонены. Это, должно быть, было очень грустно».Согласно текущему исследованию, приблизительно в 2,5% населения в целом кости головы развиваются только к 60-70% их нормальной толщины в месяцах после рождения.

Эта генетическая предрасположенность может объяснить, почему секция височной кости, отделяющей превосходящий полукружный канал от полости черепа, обычно 0,8 мм толщиной, показывает толщину только 0,5 мм, делая ее более хрупкой и восприимчивой, чтобы повредить через физическую главную травму или от медленной эрозии.Объяснение этой эрозии кости еще не было найдено.


Блог Хаисы