Новый ключ к разгадке болезни Хантингтона

Первые симптомы болезни Хантингтона появляются в среднем возрасте: Толчки и мышечные спазмы сопровождаются за годы путем ухудшения памяти и потери мускульного контроля. Несмотря на то, что видоизмененный ген виноват, неясно, как это вызывает признаки.

Теперь, ученые, изучающие мышь и клетки человека, затронутые болезнью Хантингтона, показали, что хронический ущерб митохондрии, электростанциям клеток, играет значительную роль.Болезнь Хантингтона унаследована каждым 10000-м человеком в США. Видоизмененный ген добавляет неправильно длинные цепочки глутамина аминокислоты к протеину, названному huntingtin (htt), и в целом, более длинные цепочки глутамина соответствуют более раннему началу и более серьезным неврологическим признакам.

Но ученые все еще не знают наверняка, что делает нормальный htt или как ускоренная версия бросает рывок в работы.Невропатолог Тимоти Гринэмайр и биохимик Александр Панов из Медицинской школы Университета Эмори в Атланте и коллег полагают, что митохондрия является важным фактором при болезни Хантингтона. Бригада исследовала митохондрию, взятую от мыши и клеток человека, затронутых болезнью Хантингтона. Они нашли, что длинные цепочки глутамина в ускоренном htt протеине придерживаются наружных мембран митохондрии и позволяют ионам течь свободно в и. В результате митохондрия «бежит» как злоупотребившая батарея, бригада сообщает в выпуске 1 июля Нейробиологии Природы.

Кроме того, Гринэмайр и Панов нашли, что митохондрия, наперченная слишком большим количеством глутамина, не может должным образом отрегулировать кальций, который может построить до токсичностей и убить клетку.Но все ткани тела имеют htt — итак, почему ускоренный протеин поражает клетки нервной системы настолько трудно?

Вероятно, потому что нейроны живут так долго, говорит Панов. Как возраст клеток, их митохондрия становится менее эффективной. Эта проблема является особенно острой для нейронов, потому что они не часто заменяются как клетки в другом месте.

Тонкий митохондриальный ущерб, нанесенный мутантом htt, может усилить износ естественного старения, говорит Панов. Это могло бы объяснить, почему болезнь остается застойной до среднего возраста.

Дебаты по роли митохондриального ущерба при болезни Хантингтона увеличивались и уменьшались в течение многих лет среди ученых, говорит невропатолог Кеннет Фишбек из Национального Института Неврологических расстройств и Удара в Молитвенном доме, Мэриленд. «Но это исследование должно помочь уладить проблему и перефокусировать область исследования».


Добавить комментарий