Новый поворот на прионной болезни

При коровьем бешенстве, misfolded протеины назвал прионные отверстия удара в мозгу, в конечном счете разрушив его. Унаследованные прионные болезни, которые редки и прошли через семьи, делают ту же вещь. Но это долго была проблема, почему прионы нападают на нейроны больше, чем другие типы клеток, и как они наносят свой ущерб. В новом исследовании исследователи предлагают, чтобы прионы истощили плохо понятый протеин, обычно сохраняющий невроциты здоровыми. Теория все еще имеет способы пойти, прежде чем это будет доказано, но исследователи заинтригованы этим потенциально новым поворотом на таинственной болезни.

Прионы являются дефектной версией здорового протеина под названием PrP; когда это misfolds, результаты имеют катастрофические последствия. Все же исследователи не знают точно почему. Один аргумент предлагает, чтобы, тогда как здоровый PrP обычно располагается на поверхности клетки, прионы потерялись и закончились в цитозоли, жидкость, найденная в клетках, так или иначе разрушив их.

Новое исследование поддерживает эту теорию. Первые подсказки прибыли в работу, опубликованную в 2003. В той работе исследователи сообщили, что мыши, испытывающие недостаток в неясном протеине, Mahogunin, перенесли форму нейродегенерации во многом как прионная болезнь. Биологи клетки Рамануджэн Хегд и Ойсее Какрабарти из Национального Института Здоровья детей и Развития человека в Молитвенном доме, Мэриленд, решили исследовать глубже в связь Mahogunin.

Бригада проверила, взаимодействуют ли искусственные прионные протеины, построенные для сходства реальных прионов, с Mahogunin. Они сделали — но потому что прионы являются липкими и придерживаются почти чего-либо, которое не было достаточным количеством доказательства. Таким образом, исследователи показали, что это взаимодействие вызвало проблемы для Mahogunin в живых клетках: Добавление искусственного приона истощило уровни Mahogunin, но когда прионам мешали войти в цитозоль, уровни Mahogunin остались нормальными. Наконец, мыши с мутацией в гене PrP, заболевающие прионной болезнью, также потеряли Mahogunin в некоторых частях их мозгов, отчеты дуэта сегодня в Клетке.

Несмотря на то, что еще нет никаких доказательств, что Мэхогунин играет роль в инфекционных прионных болезнях как коровье бешенство, теория разумна для унаследованных случаев, более близко напоминающих то, что замечено у мышей, используемых здесь, говорит Адриано Агуцци, невропатолог в Цюрихском университете в Швейцарии. «На первом румянце это вероятно», соглашается Нил Кэшмен, нейробиолог в Университете Британской Колумбии в Ванкувере, Канада, кто говорит, теория должна быть проверена далее. Одна проблема, говорит Кэшмен, совместим ли механизм Мэхогунина с другими теориями, пытающимися объяснить прионную токсичность, такую как те, которые приписывают его дефектной сигнализации клетки.

Авторы соглашаются, что существует много оставшихся без ответа вопросов. Каждый — то, почему дефицит Mahogunin вредил бы клетке. Hegde также интересуется тем, истощают ли прионы клетки других молекул также.

Добавить комментарий