Помощь для боли мышц

Когда один протеин не делает его работу, другой может вступить для занимания его места. Это — ободрительное заключение исследователей, обнаруживших, что сверхвыражение протеина, названного интегрином, уменьшает вырождение мышц у мышей с подобными мышечной дистрофии признаками. Открытие, изданное в выпуске 19 марта Журнала Клеточной биологии, могло однажды помочь идентифицировать наркотики, замедляющие эту смертельную болезнь.

Мышечная дистрофия Duchenne (DMD) поражает каждого 3500-го мальчика во всем мире. Никакая другая унаследованная болезнь не убивает больше детей. Пациенты испытывают прогрессирующую мышечную слабость и обычно умирают перед возрастом 20. Они испытывают недостаток в протеине, названном dystrophin, прилагающим мышечные клетки к внешним лесам между клетками. Без этой связи разваливается мышечная ткань. Но dystrophin не является единственным протеином, ставящим на якорь клетки к так называемой внеклеточной матрице; также — связанный протеин, a7b1 интегрин. Бригада во главе со Стивеном Кауфманом в Университете Иллинойса в Равнине Урбаны задалась вопросом, могло ли бы это заменить dystrophin.

Бригада начала с мышами, не делающими dystrophin, ни подобный протеин, utrophin. Эти мыши уже производят о дважды нормальных уровнях интегрина в мышечной ткани — по-видимому для частичного восполнения потери других протеинов. Путем снабжения оборудованием эмбрионов мыши с геном для интегрина крысы Кауфман удвоил их уровни интегрина снова. Спроектированные мыши жили среднее число 38 недель, по сравнению с 12 неделями для дистрофных мышей. Они также показали менее сильно изогнутые позвоночники, большую мобильность и меньше потери веса.

Работа Кауфмана параллельна результатам в Оксфордском университете, что сверхвыражение utrophin также облегчает вырождение мышц. Оксфордская группа в настоящее время проверяет на наркотики, которые могли увеличить utrophin уровни в клетках, и Кауфман надеется следовать за тем же самым маршрутом с интегрином.

Если такие составы найдены, и пациенты проходят лечение в первом симптоме мышечной слабости — обычно 2 или 3 года возраста — стратегия могла теоретически работать, говорит биолог клетки Джеймс Тидбол из Калифорнийского университета, Лос-Анджелес. Но болезнь не прогрессирует вполне тот же путь у мышей и людей, предостережений Тидбола. «Трудно сказать, когда или привело ли бы [это исследование] фактически к некоторому клиническому применению».


Добавить комментарий